Les personnes atteintes d’hémophilie sont sujettes à des saignements lents, stables et  continus après un traumatisme mineur, ou même sans traumatisme, dans le cas d’une  hémophilie sévère. La quantité de facteur de coagulation dans le sang détermine directement  la gravité de l’affection. Presque toutes les personnes atteintes d’hémophilie sont des  hommes, et un peu plus d’un tiers d’entre eux sont atteints d’hémophilie sévère. Les autres présentent  des formes mineures ou modérées.

Bien que les personnes atteintes d’hémophilie puissent présenter des saignements à la fois externes et  internes, cet article se concentre sur les saignements internes, car il s’agit de la principale  préoccupation pour les personnes atteintes d’hémophilie.

La gravité des saignements est très variable selon la localisation : il peut s’agir d’ecchymoses superficielles  que l’on pourra traiter à la maison,  ou alors de saignements graves nécessitant des hospitalisations ou dans un centre de traitement de l’hémophilie, notamment au niveau de la tête, de la gorge ou de l’estomac. Dans certains cas, un saignement peut prendre plusieurs semaines pour se rétablir.

Lorsqu’il s’agit de saignements articulaires, les articulations du coude et du genou sont particulièrement sensibles , mais des saignements peuvent survenir dans plusieurs parties du corps. Voici quelques  autres zones fréquemment touchées :

• la zone juste sous la peau (ecchymose superficielle)
• la zone plus profonde sous la peau (ecchymose plus profonde, qui peut entraîner des grosseurs ou des hématomes)
• la zone profonde des muscles (hématome musculaire)
• la muqueuse nasale (saignement de nez)

En ce qui concerne la fréquence, les personnes atteintes d’hémophilie sévère peuvent présenter 2 à 4  saignements par mois, tandis que celles qui sont modérément affectées peuvent présenter 4 à 6  saignements par an. Cependant, même chez les personnes atteintes d’hémophilie sévère, la fréquence des  saignements peut beaucoup varier et dépend probablement de leur activité. 

En raison des effets secondaires potentiels d’un saignement, les personnes atteintes d’hémophilie  ne doivent pas simplement attendre qu’ils passent. Si les saignements articulaires ne sont pas traités à plusieurs reprises, les effets à  long terme peuvent être l’arthrite ou la destruction de l’articulation. Tous les saignements  doivent faire l’objet d’une attention immédiate et parfois d’une intervention immédiate.

Avant de pouvoir traiter un saignement, vous devez évidemment  savoir comment les reconnaître. Quels sont donc les premiers signes d’un saignement ? En l’absence de  symptômes visuels, une sensation de chaleur, de picotements ou de piqûres dans la zone affectée  peut être le signe d’un saignement. D’autres signes existent tels qu’une douleur ou une sensation de  pression.

Dans le cas spécifique des saignements articulaires, l’expérience est un peu différente.

Les premiers signes d’un tel épisode comprennent :

• une sensation de picotements ou de bulles dans l’articulation
• une douleur, le plus souvent localisée dans une jambe ou un bras
• une réticence à utiliser l’articulation
• une sensation de chaleur dans la zone affectée

• une raideur et/ou un gonflement de l’articulation
• une sensation de chaleur qui se dégage de l’articulation au toucher

Pour minimiser les restrictions que ces symptômes peuvent imposer, les personnes  modifient et compensent généralement l’utilisation familière ou naturelle de leurs membres. Dans le  cas d’un saignement articulaire du coude droit, par exemple, une personne droitière  peut choisir d’utiliser le bras gauche à la place. Les patients hémophiles ainsi que les aidants doivent être vigilants  concernant cette utilisation compensatoire.

Comme indiqué ci-dessus, certains saignements ne nécessitent pas de soins médicaux. Mais en  cas d’incertitude sur 1) ce qui se passe en interne et/ou 2) la  nécessité de soins médicaux, il est préférable de vérifier auprès du centre de  traitement de l’hémophilie. Un professionnel de santé peut choisir d’administrer un  produit à base de facteur, appelé traitement de substitution de facteur. Bien que les  ecchymoses superficielles ne nécessitent pas de traitement médical, un traitement est parfois nécessaire  en cas d’ecchymoses plus profondes ou d’ecchymoses dans les zones étroites (comme l’avant-bras,  pour éviter la compression nerveuse).

En cas de saignement, l’acronyme « PRICE » est un résumé utile du  type de traitement de première intention que les personnes atteintes d’hémophilie devraient utiliser (ou  recevoir de la part des aidants) :

• P pour Protection
• R pour Repos
• I pour « Ice » qui signifie glace
• C pour Compression
• E pour Élévation

En d’autres termes, pour réduire le gonflement et prévenir l’apparition d’autres saignements, il est important de protéger et mettre au repos  immédiat l’articulation, tout en appliquant de la glace et un bandage compressif , en maintenant de préférence la zone affectée de manière surélevée. Par protection, nous  entendons la réduction de la tension ou de la charge portée par l’articulation ou le muscle affecté, par  exemple en utilisant des béquilles ou d’autres supports.

La routine PRICE doit être poursuivie tout au long du processus de cicatrisation,  ce qui peut prendre plusieurs jours, voire plusieurs semaines.

En général, un traitement par facteur de coagulation peut être nécessaire pour les  saignements articulaires et musculaires. Encore une fois, les personnes atteintes d’hémophilie doivent contacter leur centre de traitement de  l’hémophilie si elles ont besoin d’une attention médicale ou souhaitent mieux  comprendre leur état général.